Синдром Поланда
ЦІКАВО
Чемпіон Формули один гонщик Фернандо Алонсо має вроджений синдром Поланда, що виявляється відсутністю правого грудного м'яза. Поговоримо докладніше про це.
Синдром Поланда
- Вперше описано при постмертній аутопсії Поландом 1841 р.
- Зустрічальність 1:25 000 новонароджених
- Співвідношення чоловіків і жінок 3 : 1
- Залучає праву сторону в 75% випадків
Етіологія-теорії розвитку синдрому Поланда
- Внутрішньоматкове ураження судин за механізмом гіпоксії під час внутрішньоутробного розвитку плода в період формування зачатка кінцівок (6-7 тижні).
- Описана генетично успадкована тенденція, хоча повідомляються в основному спорадичні випадки.
Дефекти грудної стінки
- Недорозвинення великого грудного м'яза ( повна аплазія або її стернокостальной частини)
- Варіативне недорозвинення великого грудного м'яза, зубчастого м'яза, найширшого м'яза спини, дельтоподібного м'яза, supra і infraspinatus м'язів.
- Гіпоплазія або повна аплазія грудей з маленьким сосочно-ареолярним комплексом або відсутністю соска.
- Дефіцит підшкірно жирової клітковини.
- Недорозвинення передньої пахвової складки
- Аномалії розвитку передньої частини 2-4 ребер
- Грудний сколіоз
- Пектус Экскаватум
- Аномалія розвитку Шпренгеля (Sprengel's deformity) у вигляді вродженого високого положення лопатки.
Аномалії розвитку кінцівок при Поланд
- Вкорочення довжини пальців і синдактилія (часткова або повна), розвиток брахісіндактіліі при якій найбільш страждають середні фаланги пальців.
- Гіпоплазія кисті рук і передпліч. У тому числі відсутність однієї з кісток передпліччя,
- Аномалії розвитку ступень
Серцево судинні аномалії при синдромі Поланда
- Декстрокардія
- Гіпоплазія або повна аплазія судин (підключичної артерії, торакоакроміальної артерії, торакодорсальной артерії).
- Необхідна ангіографія при плануванні реконструкції грудей з синдромом Поланда з використанням клаптя найширшого м'яза спини.
Інші асоційовані аномалії розвитку при Poland's синдромі
- Ниркова гіпоплазія
- Вроджений сфероцитоз
- Підвищений ризик захворювання на лейкемію
- Діафрагмальна грижа
Пацієнти з вродженою деформацією розвитку грудної стінки воліють проводити реконструктивні пластичні операції в підлітковому віці. Пацієнти чоловіки в основному пред'являють скарги на не виражену передню пахвову складку. У таких випадках прояви синдрому Поланда проводять операцію по транспозиції найширшого м'яза спини. Ця пластична операція може бути проведена в тому числі і ендоскопічно.
У жінок, які страждають вродженим синдромом Поланда, найчастіше виявляється виражена асиметрія молочних залоз. Ця деформація часто супроводжується з гіпоплазією або аплазією тканини молочної залози, що також досить легко коригується пластичним хірургом методом аугментаційної маммопластики. Часто, в залежності від ширини бази грудей підбираються асиметричні силіконові імплантанти.