Синдром Поланда

ИНТЕРЕСНО

Чемпион Формулы Один гонщик Фернандо Алонсо имеет врожденный синдром Поланда, проявляющийся отсутствием правой грудной мышцы. Поговорим подробнее об этом.

• Впервые описано при постмертной аутопсии Поландом 1841 г.
• Встречаемость 1:25 000 новорожденных
• Соотношение мужчин и женщин 3 : 1
• Вовлекает правую сторону в 75% случаев

Этиология - теории развития синдрома Поланда

• Внутриутробное поражение сосудов в виде ишемии на этапе формирования конечностей у зародыша (6-7 недели развития)
• Описана генетически наследуемая тенденция, хотя в основном описаны спорадические случаи

Дефекты грудной стенки

• Недоразвитие большой грудной мышцы ( полная аплазия или ее стернокостальной части)
• Вариативное недоразвитие большой грудной мышцы, зубчатой мышцы, широчайшей мышцы спины, дельтовидной мышцы, supra и infraspinatus мышц.
• Гипоплазия или полная аплазия груди с маленьким сосочное-ареолярным комплексом или отсутствием соска.
• Дефицит подкожно жировой клетчатки.
• Недоразвитие передней подмышечной складки
• Аномалии развития передней части 2-4 ребер
• Грудной сколиоз
• Пектус Экскаватум
• Аномалия развития Шпренгеля ( Sprengel's deformity) в виде врожденного высокого положения лопатки.

Аномалии развития конечностей при Поланд синдроме

• Укорочение длины пальцев и синдактилия (частичная или полная), развитие брахисиндактилии при которой наиболее страдают средние фаланги пальцев.
• Гипоплазия кисти рук и предплечий. В том числе отсутствие одной из костей предплечья,
• Аномалии развития ступней

Сердечно сосудистые аномалии при синдроме Поланда

• Декстрокардия
• Гипоплазия или полная аплазия сосудов (подключичной артерии, торакоакромиальной артерии, торакодорсальной артерии).
• Необходима ангиография при планировании реконструкции груди с синдромом Поланда с использованием лоскута широчайшей мышцы спины.

Другие ассоциированные аномалии развития при Poland's синдроме

• Почечная гипоплазия
• Врожденный сфероцитоз
• Повышенный риск заболевания лейкемией
• Диафрагмальная грыжа

Пациенты с врожденной деформацией развития грудной стенки предпочитают проводить реконструктивные пластические операции в подростковом возрасте. Пациенты мужчины в основном предъявляют жалобы на не выраженную переднюю подмышечную складку. В таких случаях проявления синдрома Поланда проводят операцию по транспозиции широчайшей мышцы спины. Эта пластическая операция может быть проведена в том числе и эндоскопически.

У женщин, которые страдают врожденным синдромом Поланда, чаще всего выявляется выраженная асимметрия молочных желез. Эта деформация часто сопровождается с гипоплазией или аплазией ткани молочной железы, что также достаточно легко корректируется пластическим хирургом методом аугментационной маммопластики. Часто, в зависимости от ширины базы груди подбираются асимметричные силиконовые имплантанты.